Limfangiom

Clasificare conform ICD-10
D18.1- Limfangiom

0 = hygroma colli cysticum
1 = axila
2 = inghinală
3 = retroperitoneală
8 = alte locații (inclusiv mezenterice) 9 = locație nespecificată

ICD-10 online (versiunea OMS 2019)

Un limfangioma ( engleză limfangioma , germană , de asemenea , Lymphgeschwulst ) este o rara benigne boli tumorale ( hamartom ) a vaselor limfatice . Contrapartida la limfangioma este un hemangiom în vasele de sânge .

Sistematică

Limfangiomele sunt împărțite în trei clase:

  • Limfangioa- cavernos ( cavernos lymphangioma )
Mai ales pe față, axile sau brațe și picioare. Adesea decolorat întuneric prin sângerare.
  • Limfangioame capilare ( limfangiom circumscriptum )
Vezicule mici în zona pielii și a membranei mucoase a gurii și a buzelor, precum și a organelor genitale și inghinale. Deoarece bulele izbucnesc foarte ușor, se udă.
În unul sau mai multe locuri de pe gât, gât, axile sau piele mijlocie . Vasele sunt adesea conectate între ele.

Ocazional este descris și un al patrulea tip, gigantism limfangiomatos , care este similar cu elefantiaza .

Limfangiomatoza trebuie diferențiată de diagnosticul diferențial .

Etiologie și patogenie

Cauza exactă a dezvoltării unui limfangiom este încă neclară. Poate juca un rol malformațiile moștenite ale sistemului limfatic . În a doua lună de sarcină, apare o diferențiere incorectă la mezodermul pacientului afectat . Acesta este modul în care limfangiomii apar din pungile veno-limfatice. Vena jugulară ( vena jugulară ), rădăcina mezenterică din abdomenul inferior și cele două vene pelvine ( vene iliace ) sunt afectate . Limfangiomele se manifestă corespunzător în aceste regiuni ale corpului. Nu se poate stabili o conexiune locală între vasele limfatice și sistemul venos, astfel încât limfa să nu se poată scurge în vene. La rândul său, aceasta duce la o expansiune a vaselor limfatice, o limfangiectazie . Din punct de vedere histopatologic , tumora în sine constă dintr-o multitudine de structuri asemănătoare chisturilor care sunt umplute cu un fluid eozinofilic asemănător unei proteine , separate de septuri delicate și căptușite cu endotelii .

Limfangiomul apare de obicei în copilăria timpurie. În 90% din cazuri în perioada imediat după naștere până la vârsta de cinci ani. La naștere, limfangiomii sunt deja prezenți în 90% din cazuri, dar sunt observați doar în 65%.

Tumora se manifestă de obicei pe gât sau gât (75%) sau pe axile (20%). Alte zone sunt mai puțin afectate, dar totuși posibile. De exemplu, au fost descrise mediastinul , pleura , pericardul , vulva , penisul, vezica biliară , regiunea inghinală , oasele , pancreasul , ovarele și abdomenul .

diagnostic

Metoda imagistică de alegere este sonografia , în cazul limfangioamelor din interiorul corpului și în special pentru planificarea chirurgicală , imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

terapie

În timp ce hemangioamele se rezolvă adesea spontan, acest lucru nu este cazul limfangioamelor. Cele mai frecvente forme de terapie sunt rezecția chirurgicală și scleroterapia cu diverși agenți scleroterapeutici.

Extirparea limfangioma, adică îndepărtarea completă a tumorii, este cea mai metodă de tratament comun. Dacă eliminarea este incompletă, va apărea întotdeauna o recidivă . Numai îndepărtarea completă permite vindecarea .

Cele mai frecvent utilizate medicamente pentru scleroterapie sunt picibanil (OK 432), doxiciclină și bleomicină .

Picibanil este alcătuit dintr-o tulpină specială liofilizată și tratată cu benzilpenicilină (Su) de Streptococcus pyogenes . Picibanil se injectează de mai multe ori în limfangiom. Acest tratament este o alternativă la extirparea chirurgicală atunci când îndepărtarea completă a limfangiomului este asociată cu morbiditate ridicată .

Doxiciclina este un antibiotic din grupul tetraciclinelor cu proprietăți sclerozante și un profil de efect secundar bun. Este utilizat în principal în tratamentul malformațiilor limfatice macrocistice.

Bleomicina este un medicament activ citostatic din grupul glicopeptidelor. Este utilizat în tratamentul malformațiilor limfatice micro- și macrocistice. Datorită riscului redus de umflare, este un remediu preferat pentru pacienții cu malformații limfatice în zona capului și gâtului.

Terapia cu laser este adesea combinat ca o alternativă terapeutică la o intervenție chirurgicală, aplicat. De obicei sunt necesare mai multe tratamente. Pe de altă parte, procedura este mai puțin stresantă pentru pacient și lasă cicatrici mai mici .

prognoză

Limfangiomul este o tumoare benignă. Îndepărtarea completă asigură vindecarea.

lectură ulterioară

  • NR Tulasi și colab: Lymphangioma circumscriptum. În: Int J Gynecol Cancer 14, 2004, pp. 564-566. PMID 15228436 (Recenzie)
  • JE Losanoff și colab: Limfangiom chistic mezenteric. În: J Am Coll Surg 196, 2003, pp. 598-603. PMID 12691938 (Recenzie)
  • HA Tanriverdi și colab.: Hygroma colli cysticum: diagnostic și prognostic prenatal. În: Am J Perinatol 18, 2001, pp. 15-20. PMID 11733855

Dovezi individuale

  1. ↑ a b c d R. Berchtold și M. Bartels: operație Berchtold cu student: Studentconsult. HP Bruch și O. Trentz (editori), Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2008, ISBN 3-437-44481-6 , pp. 1206-1207.
  2. ^ A b G. Gray și colab .: Limfangiomul chistic al pancreasului: CT și constatări patologice. În: Abdom Imaging 23, 1998, pp. 78-80. PMID 9437068
  3. ↑ P. Schnatterbeck și K. Drews: Zystisches Lymphangiom. În: RöFa 12, 1999
  4. ↑ a b M. Khandelwal și colab.: Limfangiom abdominal mascat ca o neoplasmă chistică pancreatică. În: J Clin Gastroenterol 20, 1995, pp. 142-144. PMID 7769196
  5. ↑ H. Ezold și colab .: Limfangiomi cavernosi . În: Akt Dermatol 29, 2003, pp. 284-288. doi : 10.1055 / s-2003-41293
  6. ^ AT Vlastos și colab.: Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature. În: Obstet Gynecol 101, 2003, pp. 946-954. PMID 12738156
  7. ^ S. Gupta și colab.: Limfangiom circumscriptum al penisului care imită leziunile venerice. În: J Eur Acad Dermatol Venereol 17, 2003, pp. 598-600. PMID 12941108 (Recenzie)
  8. ↑ JK Kim și colab.: Limfangiomul vezicii biliare: un raport de caz și revizuirea literaturii. În: World J Gastroenterol 13, 2007, pp. 320-323. PMID 17226918 (Recenzie)
  9. ↑ D. Jain și colab.: Limfangiomul ovarului. În: J Obstet Gynaecol 29, 2009, pp. 260-261. PMID 19358048 (Recenzie)
  10. ↑ CM Kullendorff și colab: limfangiom abdominal chistic la copii. Raport de caz. În: Eur J Surg 159, 1993, pp. 499-501. PMID 8274560
  11. ↑ RB Colovic, NM Grubor, MT Micev, HD Atkinson, VI Rankovic, MM Jagodic: Limfangiom chistic al pancreasului. În: Jurnalul mondial de gastroenterologie. Volumul 14, numărul 44, noiembrie 2008, pp. 6873-6875 , PMID 19058318 , PMC 2773887 (text complet gratuit) (recenzie).
  12. ↑ Susanne Wiegand, Andreas Dietz: Malformații vasculare în zona urechii, nasului și gâtului . În: Laryngo-Rhino-Otology . bandă 100 , nr. 01 ianuarie 2021, ISSN  0935-8943 , p. 65–76 , doi : 10.1055 / a-1221-5876 ( thieme-connect.de [accesat la 22 martie 2021]).
  13. ↑ K. Reinshagen și colab .: Tratamentul limfangioamelor congenitale cu Picibanil. În: Congresul 125 al Societății Germane de Chirurgie 16 aprilie 2008
  14. ↑ M. Bloching și colab .: Scleroterapia maselor chistice în zona gâtului cu OK-432. În: HNO 53, 2005, pp. 238-242. doi : 10.1007 / s00106-004-1102-4
  15. ^ R. Rautio și colab.: Tratamentul limfangiomelor cu OK-432 (Picibanil). În: Cardiovasc Intervent Radiol 26, 2003, pp. 31-36. doi : 10.1007 / s00270-002-1980-3
  16. ↑ Urmărire: scleroterapie a maselor chistice în zona gâtului cu picibanil (OK-432). În: 78-a reuniune anuală a Societății Germane de Oto-Rino-Laringologie, Chirurgie a Capului și Gâtului 24 aprilie 2007
  17. ↑ René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Walter A. Wohlgemuth: Opțiuni de tratament intervențional pentru malformațiile vasculare . În: DMW - German Medical Weekly . bandă 144 , nr. 24 decembrie 2019, ISSN  0012-0472 , p. 1675–1680 , doi : 10.1055 / a-0867-5017 ( thieme-connect.de [accesat la 22 martie 2021]).
  18. ↑ René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, Walter Wohlgemuth: Anomalii vasculare (Partea II): Terapia intervențională a malformațiilor vasculare periferice . În: RöFo - Progrese în domeniul razelor X și al proceselor imagistice . bandă 190 , nr. 10 octombrie 2018, ISSN  1438-9029 , p. 927-937 , doi : 10.1055 / s-0044-101266 ( thieme-connect.de [accesat la 22 martie 2021]).

Link-uri web

Wikționar: Limfangiom  - explicații privind semnificațiile, originea cuvintelor, sinonime, traduceri